腹裂是指脐旁腹壁全层缺损,伴腹腔内脏突出。发生率为1:~1:,男女比例为2:1,其形成原因尚有争论,主要认为腹裂与脐膨出不同,这种局限的腹壁缺损是由于右脐静脉的自然消退,在内转时胚胎体壁和体蒂连接处的循环障碍引起,在脐带右侧的被膜薄弱和破损而发生,很少伴有其他脏器畸形。腹裂畸形表现为胎儿真性腹壁缺损,从脐部裂开,内脏可通过裂孔脱出,既无疝囊又无皮肤覆盖,此为与脐疝的鉴别要点。
病例一
病例二
声像图特点
通常显示脐带入口右侧的腹壁皮肤强回声中断,一般为2-3cm大小,少数腹壁缺损位于脐旁左侧腹壁。胃、肠等腹腔内脏器外翻至胎儿腹壁外,其表面无腹膜覆盖,在羊水内自由漂浮。腹围小于相应孕周大小。脐带腹壁入口位置正常,通常位于突出内容物的左侧前腹壁。外翻的肠管有时可见局部节段性扩张,管壁增厚、蠕动差,肠腔内容物多含致密低回声光点,这与继发的肠管畸形有关,如肠闭锁、肠扭转、肠梗阻。伴羊水过多,羊水内较多低回声光点翻动。用彩色多普勒超声可鉴别突出的肠管和脐带。临床意义腹裂的预后总体来说是好的,有85%-95%的新生儿生存率,且新生儿结局与进入羊膜腔内的小肠数量无关。据文献报道,腹裂的胎儿宫内死亡率约为10.6%,胎儿窘迫发生率为43%,早产发生率为40%-67%,IUGR的发生率为25%-48%。与腹裂有关的不良神经系统结局亦有报道。腹裂的围生期发病率和死亡率不受分娩方式影响。死亡原因主要是早产,脓*症及手术并发症。腹裂伴肝脏突出,死亡率有所增加,合并肠闭锁、肠坏死穿孔者,以后可能出现短肠综合征。
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